多房性囊性肾细胞癌2例报告文献复习

【摘 要 】 目的 研究分析多房性囊性肾细胞癌(MCRCC)临床、螺旋CT和病理表现,以提高对MCRCC的认识.方法 报告2例MCRCC患者的临床资料和结合文献复习,阐述该病的临床、病理及其螺旋CT表现.结果 该病临床症状轻微,螺旋CT表现为多房性囊性肿物,边界清楚,囊壁可有局部增厚,间隔粗细不均,附壁及间隔结节直径<5 mm,增强后囊壁、分隔及结节中度以上强化,其病理特征为肿瘤均有包膜,由大小不等的囊腔构成,囊腔内衬单层或多层透明细胞,囊腔间隔内可见灶状透明细胞,Fuhrmam分级为Ⅰ～Ⅱ级,免疫组化显示广谱CK?+,EMA?+,CD68?-.2例均行根治性肾切除术,分别随访45个月和32个月,均无复发和转移.结论 MCRCC是一种肾细胞癌的罕见亚型,属于低级别恶性肿瘤,螺旋CT和病理表现具有明显特征,早期正确诊断对治疗和预后有重要的意义.【关 键 词 】 肾细胞癌,多房性,囊性,CT ?

DOI:10.3760/cma.j.issn 1673-8799.2010.11.54

作者单位:276826山东省日照市人民医院影像科

【Abstract】 Objective To investigate the clinical manifestations and spiral CT signs and pathological features of multilocular cystic renal cell carcinoma(MCRCC) for Enhancing understanding. Methods The clinical datas and pathological features and spiral CT signs of 2 patients were analyzed and corresponding literature were reviewed. Results MCRCC had mild clinical symptoms.All the tumors on CT appeared as multilocular cystic mass with distinct boundary. Cystic wall was local thickened, Thickness of septum was uneven, The diameter of septum with nodule was less than 5 mm.Enhancement of moderate degree or above was appeared in cystic wall and septum and nodule. The pathological characteristics of MCRCC were as following: Capsule was found in the tumor which is posed of some cystic cities with different size. Most of cystic cities were covered by monostratified or stratified cubic clear cells. Besides, septum also had clear cells which form all collections. The Fuhrman grading was Ⅰ-Ⅱ. Immunohistochemically, the clear tumor cells werepositive for CK and EMA, and all were negative for CD68. The two patients were performed surgery and were followed up for 45 months and 32 months respectively, and no recurrence nor metastasis were found. Conclusion MCRCC is an unmon subtype of renal cell carcinoma, and its grade and stage and m alignant degree is low, at the same time, it he typical spiral CT and pathologic features, so early diagnosis is very important to treatment and prognosis.

【Key words】 Renal cell carcinoma,Multilocular,Cystic,CT

在WHO(2004)肾肿瘤分类中,多房性囊性肾细胞癌(multilocular cysticr renal cell carcinoma,MCRCC)被作为肾细胞癌的一个独立罕见亚型,约占肾细胞癌的1%~2%[1].与普通型肾透明细胞癌相比,MCRCC具有独特的病理学特征和临床特点,并且预后良好.现就我院收治的2例经病理确诊的MCRCC,结合文献对其临床、螺旋CT表现和病理特征进行讨论,进一步提高对该肿瘤的认识,明确其诊断和鉴别诊断,有利于指导临床治疗及预后判断.

1.病例报告

1.1 患者女,37岁.患者于15 d前无明显诱因出现腰部不适,无尿痛、尿急、尿频及排尿困难,无发热,无肉眼血尿,遂来我院就诊,CT检查平扫示右肾前唇囊性占位,其内可见分隔,大小约为9 cm×9 cm×11 cm,增强后:囊壁及分隔明显强化,囊壁及分隔厚度略欠均匀,与正常肾实质分界欠清,考虑右肾前唇多房性囊性占位(囊性肾癌可能大).全麻下行右肾囊性癌根治性切除术.术中见右肾大小约为9.2 cm×8.8 cm×11.5 cm的多囊性肿物,囊腔大小不等,囊壁厚约为0.1～0.3 cm,囊液清亮,内壁光滑,未见状突起,局部略增厚,与周围组织分界清楚.镜下见多数囊壁内衬单层或复层立方状透明细胞,细胞核小而圆,位于细胞,无明显核仁,有的内衬扁平上皮细胞或无内衬上皮,间隔由胶原纤维组成,部分间隔内可见聚集的透明细胞巢,但未形成肉眼可见的结节.病理诊断为多房性囊性肾细胞癌,Fuhrman分级Ⅰ级.

1.2 患者女,36岁.患者于2年前无意中触及右上腹包块,无腰痛发热,无尿频、尿急、尿频及排尿困难,无肉眼血尿,无腹痛腹泻等不适症状,所以未作特殊诊.今来我院就诊,行B超检查示右肾下极切面形态失常,于右肾下极可见一个大小约9.2 cm×5.5 cm混合性包块,形态呈分叶状,边界尚清,内部为混合回声,以无回声为主,呈蜂窝状,可见较厚分隔及斑片状强回声,CDF1包块周边可见血流信号.超声提示右肾下极混合性包块,性质待定,考虑肾肿瘤.CT平扫示右肾中下极见囊性包块,大小9 cm×8 cm×6 cm,伴有明显厚薄不均分隔及斑点状钙化影,增强后囊壁及分隔明显强化.术后病理为(右侧)肾脏多房性囊性肾细胞癌,Fuhrman分级Ⅱ级.

图1 平扫示右肾前唇见多囊性低密度病变,边界清楚光整,内见分隔,增强后囊壁及分隔可见强化.病理切片分隔表面及间隔内可见透明细胞(HE×100)

图2 平扫示右肾下极多房低密度囊性肿瘤,壁薄,间隔增厚,囊壁及分隔见斑点状钙化,增强后囊壁及分隔明显强化.病理切片囊腔内衬瘤细胞,细胞呈透明状(HE×200)

2.讨论

MCRCC因具备特有的组织病理学特点,2004年WHO肾脏肿瘤组织学分类将其列为肾癌的一种独立罕见类型.实际上,人们对MCRCC的认识经历了一个复杂的过程.1928年,Perlmann报道了一例含透明细胞的多囊性肾肿瘤,因透明细胞呈小灶状聚集,不形成大的结节,似淋巴细胞,且透明细胞巢内微血管较多,因此当时被误认为“淋巴血管瘤”.1957年Robinson[2]对此病例进行了重新研究,认为此肿瘤为“多囊性肾细胞癌” .1986年,Hartman[3]将囊性肾癌分为四种类型:①多房囊性肾癌,②肾癌囊性坏死,③单纯性囊肿癌变型,④单房囊性肾癌型.1998年Eble和Bonsib[4]明确提出了多囊性肾细胞癌的诊断标准:①肿瘤由厚的检测纤维被膜环绕,②瘤体全部由囊腔及无膨胀性实性结节的薄的间隔构成,③囊腔被覆透明上皮,异形性小,④间隔内含聚集的透明细胞上皮巢.2004年,WHO在1998年诊断标准的基础上,对MCRCC作出了更为详尽的规定,并将其列为肾癌的一种独立类型,其具体的诊断标准如下:MCRCC大体上边界清楚,囊腔大小不等,内见浆液性或血性液体,肿瘤有纤维包膜与周围正常肾组织分隔.组织学上,肿瘤多数囊腔内衬单层上皮,偶见内衬上皮为复层,或有小.内衬的上皮细胞多为呈扁平或肥胖状,胞浆透明,细胞核小而圆,染色质深染而致密.间隔由纤维组织构成,常有致密的胶原纤维,在部分间隔内可见小的透明细胞团,但大片的实性结节不明显.这些透明细胞核小、深染.核分裂象罕见或缺如.Fuhrman分级多为I～Ⅱ级.免疫表型:CK和EMA阳性,CD68阴性.由此可见,以往,MCRCC与淋巴血管瘤、囊性肾癌和肾透明细胞癌的概念是含混不清的,直到2004年,MCRCC才作为肾癌的一种独立类型,与其他的类型分离开来.本组2例病例无论大体特点、病理组织学均支持本病的诊断.

文献报道,MCRCC主要发生于成年人,年龄20～75岁,平均51岁,男女发病率为3∶1.MCRCC多无特征性的症状及体征,大多数因查体或无症状腹部肿块而发现,仅少数有血尿及腰部不适等症状[5].该肿瘤发展缓慢,尚无急速进展的病例. Fujii等[6]报道36例无症状肾癌中发现MCRCC7例,而在23例有症状肾癌中未发现MCRCC.本组2例病例的临床表现与文献报道的相符合,均无特征性表现,MCRCC术前诊断主要依赖于影像学.

在影像学检查方法中,目前公认CT是诊断MCRCC最有价值的检查手段.CT平扫示肿瘤呈边缘光整的圆形和椭圆形,大小不一,肿瘤直径1~14 cm,平均3~7 cm,双肾发病率大致相当,内见分隔,病变区与正常肾实质分界欠清,囊壁和分隔可见局限性增厚或/和附壁结节形成,肿瘤实性成分低于10%~25%,囊壁或分隔少数有钙化,囊液因出血或肿瘤坏死等密度略高于水.增强扫描囊壁及分隔见轻度至中度以上强化[7].周建军等[8]按照MCRCC间隔的强化特点及形态,将MCRCC大致可分为三种类型:I型,间隔菲薄型,II型,间隔增厚型,Ⅲ型,间隔结节型.间隔菲薄型肿瘤所有间隔菲薄并规则,增强扫描皮髓交界期间隔呈轻至中度强化,实质期一般中等程度强化.间隔结节型的壁结节皮髓交界期呈显著增强,强化程度高于肾髓质,实质期强化幅度下降,结节强化均匀,但直径<5 mm.从壁结节动态增强方式和强化程度上观察,MCRCC与透明细胞癌强化类似.间隔增厚型一部分表现I型强化方式,一部分与Ⅲ型强化方式类似.有关壁结节的问题,存在一些争议,Levy等[9]认为菲薄间隔和附壁结节是MCRCC的特征,而Kim等[10]则认为薄的间隔无明显膨胀性结节是MCRCC的特征,但有时可见少量软组织成分强化.而笔者结合文献认为MCRCC壁结节包含上述两种表现的特征.?

充分认识CT增强的MCRCC典型征象,诊断不难,但间隔过少、过薄、强化不显著者需要与多发肾囊肿、多房囊性肾瘤、囊性错构瘤等鉴别.多发肾囊肿囊壁菲薄、均匀,囊液密度近似水,增强扫描无强化,多房囊性肾瘤多见于婴幼儿和成年女性,肿瘤境界清,分隔薄而光滑,附着处不增厚,增强时囊壁及分隔总体不及MCRCC,囊性错构瘤女性多见,囊性为主,影像常可见实性、脂肪、钙化成分[11].

MCRCC可以经外科手术治愈,包括根治性肾切除术、单纯性肾切除术及部分肾切除术.张宁等[12]研究发现,MCRCC肿瘤的大小与预后无明显相关,因此提倡只要是MCRCC的患者,不论肿瘤大小,只要可行,均可采取保留肾单位手术,而Lener等[13]则认为只有MCRCC肿瘤直径≤4 cm时才可实施肾单位保留术.因此,对于MCRCC患者应采取何种手术方式,目前还存在争议.本文两例均行根治性肾切除术,随访45月及32个月均无复发.Corica等[14]报道MCRCC18例10年生存率为92%,Koga等[15]对9例MCRCC患者术后平均随访65个月,5年生存率为100%.可见,MCRCC预后良好.究其原因,可能与MCRCC含有的恶性肿瘤细胞少、肿瘤细胞核分裂象极少、增殖活性低、Furhman分级低有关.

综上所述,MCRCC属于低分期、低分级、低度恶性肿瘤,有着特殊的临床及预后特征.所以认识该病的临床、病理及CT表现对术前诊断及指导临床治疗有重要意义.

[9] Levy P, Helenon O, Merran S, et al. Cystic tumors of the kidney in adults radio -histopathologic correlations. J Radiol,1999, 80(1) : 121-133.

[10] Kim JC, Kim KH, Lee JW. CT and US findings of multilocular cystic renal cell carcinoma. Korean J Radiol,2000,1(2) :104-109.

[11] 丁建国,周建军,周康荣.多房囊性肾瘤的影像学表现.中华放射学杂志,2004,38(8):816-819.

[12] 张宁,李朝争,龚侃,等.多房囊性肾细胞癌手术治疗的预后特点分析.中华泌尿外科杂志,2005,26:253-255.

[13] Lener SE, Hawkins CA, Blute ML, et al. Disease oute in patients with low stage renal cell carcinoma treated with nephron sparing or radical surgery. J Urol,1996,155:1868-1873.

[14] Corica FA, Lczkowski KA, Cheng L, et al. Cystic renal cell carcinoma is cured by resection: A study of 24 cases with long-term follow-up. J Urol,1999,161: 408-411.

[15] Koga S, Nishikido M, Hayashi T, et al. Oute of surgery in cystic renal cell carcinoma. Urology,2000, 56: 67-70.