本站原创【摘 要 】 目的 探讨SAPHO综合征的影像学特点及诊断方法.方法 通过CT、MRI检查,诊断一例SAPHO综合征,并对SAPHO综合征的文献进行复习.结果 本例有左侧锁骨胸骨端肥厚,胸锁关节炎；第8、10右侧胸肋关节炎、胸10、腰2椎体骨炎；双手双足掌跖脓疱病.结论 SAPHO综合征的骨改变,以胸肋锁骨区为主,T1WI呈低信号、T2WI以高信号为主,抑脂像为高信号；结合掌跖脓疱病病史,排除其他疾病,可诊断此病.
【关 键 词 】 SAPHO综合征；影像学；文献
1967年,Che等建议将SCCH和三种皮肤病即严重痤疮（爆发性、聚合性）,化脓性汗腺炎,头皮蜂窝织炎共同称为SAPHO综合征即滑膜炎-痤疮-脓疱疹-骨肥厚-骨炎综合征[1]主要症状包括掌跖脓疱病和骨病变；国内报道甚少,本文将我科近期诊断的1例SAPHO综合征报告如下,以期提高同道对本病的认识.
1.临床资料
患者：男性,48岁,无明显诱因反复前上胸部及腰部疼痛2月,加重一周,2012年12月4日入院.既往有高血压病史2年.查体：双侧手掌、脚掌多发白色皮疹,突出皮面,米粒大小,局部有脱皮（见图1）.左侧胸锁关节处局部隆起,压痛明显,双肩关节活动受限,脊柱活动受限.自述症状持续数日后可自行缓解,但反复出现,先为手足掌的脓疱病,继而出现上胸部、背部和腰部疼痛,活动受限.脓疱病好转时疼痛减轻.辅助检查：ESR 23 mm/1 h,CRP正常,RF阴性,抗核抗体谱阴性,ENA多肽阴性和HLA-B27阴性,T-SPOT实验阴性.
2.影像资料
CT显示：左侧锁骨胸骨端肥厚、软组织增厚隆起；胸10椎体前缘骨破坏及硬化,周围软组织增厚；MRI显示病变信息更多：左侧锁骨胸骨端肥厚、隆起、信号异常；局部软组织肿胀；胸8右侧胸肋关节处信号异常；胸10椎体、右侧胸肋关节信号异常；腰2椎体异常信号.T1WI呈低信号,T2WI呈高信号；增强扫描呈延迟强化.见图2～4.
3.讨论
SAPHO综合征包括骨关节症状和皮肤表现.关节病变以中轴为主,骨病变多表现为无菌性骨炎、无菌性骨髓炎和关节炎[2], 成人骨病变多见于胸锁关节区（65%～90%）,特征为锁骨、上部肋骨前端和胸骨柄骨肥厚,及其间的软组织骨化,也可发生于脊柱（33%）,长骨（30%）、骨盆（13%～52%）、下颌骨（<10%）等部位[3].骨炎最常发生于前上胸壁（SCCH）,常见前上胸壁及锁骨部位对称性肿痛,长期病程可导致锁骨和肋骨肥厚,甚至融合.还可压迫邻近神经血管结构,引起上胸壁及上肢的疼痛和水肿,称“胸出口综合征”[4].皮肤改变可发生于关节病变之前或之后,但也可没有皮肤病变[5].本例先有手足掌脓疱疹,诊断为掌跖脓疱病,随后发现左侧锁骨和前上胸壁部位疼痛及腰痛等骨关节病变,每次发作上述症状均同时出现.根据症状、体征典型滑膜炎痤疮、脓疱病骨肥厚、骨髓炎等表现,本病不难诊断.
4.鉴别诊断
应注意与脊柱关节病、结核、骨转移等相鉴别.有人认为脊柱关节病虽与SAPHO综合征有许多相似之处,但两者应予区分,SAPHO综合征的表现为骨炎和硬化,而非真正的关节炎.骨结核多为肺结核或肠结核继发而来,本例未发现肺结核及肠结核；胸骨结核病变局限或广泛,常呈密度不均的空洞样骨质破坏,可呈多囊状、膨胀性骨破坏,亦可为偏心样破坏,伴有周围软组织内寒性脓肿；本例无结核中毒症状、T-SOPT实验阴性,可排除骨结核；骨转移瘤多呈成骨性或溶骨性破坏,伴有软组织肿块；有恶性肿瘤病史；本例经各项检查可排除恶性肿瘤,虽有软组织增厚、但未见肿块；并且增强扫描延迟强化；病变椎体边缘以肥厚及硬化为主要改变；可与转移瘤鉴别.
5.影像学检查在诊断中的意义
MRI较X线及CT检查更敏感：该患者X线胸椎片及腰椎检查无明显异常,CT检查发现左侧胸锁关节肥厚、隆起,胸10椎体前缘骨增生、软组织增厚；而MRI检查发现了更多骨改变：上述病变显示更加确切、又发现胸8右侧胸肋关节病变、腰2椎体异常；通过增强扫描病变性质更加明确.排除脊柱关节病、结核及肿瘤,在诊断上具有明显优势.根据国内外文献报道,SAPHO综合征的诊断过程多比较曲折,容易被单纯诊断为皮肤或是骨骼的疾病,确诊往往经历数年；随着该病报道增多,影像科医生对于该病的认识也逐渐深刻；在诊断时,需紧密结合临床,才能做出正确判断.
参 考 文 献
[1] Brandsen RE.SAPHO syndrome. Dermatology,1993,186：176-180.
[2] 张卓莉,和芳,邹海平,等.SAPHO综合征六例.中华医学杂志,2007,87：2952.
[3] 刘记存,高静,王臻.获得性骨肥大综合征二例.中华放射学杂志,2001,35：239.
[4] 曾庆馀. SAPHO综合征.见曾庆馀主编.强直性脊柱炎和其他血清阴性脊柱关节病.北京：华夏出版社,1994：175-178.
[5] Katilainen P, Gullichsen RE, Saario R, et al. Aseptic spondylitis as the initial manifestation of the SAPHO syndrome.Eur Spine,1997,6：327-329.