本站原创doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2010.17.204
病历资料
孕妇,23岁,孕1产0,妊娠22周.男女双方身体健康,无吸烟史,否认家族遗传史,孕期无服药史.
超声所见:双顶径45cm,腹围97cm,股骨40cm,羊水指数141cm.胎儿颅骨回声光带中断,可见大小约59cm×51cm包块向外突出,内为脑组织回声.胎儿广泛腹壁缺损,肝、胃、肠管均外翻,脊柱呈“V”形向腹侧屈曲,左侧上臂及其内的肱骨可见,右侧上臂未显示.脐动脉为1条.
超声提示:羊膜带综合征,单脐动脉.
引产后所见:脑膨出、腹裂、右上肢缺如.见图1、2.
讨 论
羊膜带综合征是由于羊膜带缠绕或粘连胎体某一部分,引起胎儿变形畸形或胎体截断的一组复合畸形.羊膜自发性或医源性破裂后,羊水外流至羊膜囊外,羊膜部分或全部回缩,而形成羊膜带,胚胎或胎儿进入胚外体腔,与羊膜带粘连,由于其束缚、压迫导致胎儿粘连、破坏,形成各种畸形,胎儿被束缚的部位是随机的,所形成的缺陷在分类上是非胚胎性的.胎头、躯干、肢体可单独受累或联合受累.引起的畸形种类常为多发性不对称性畸形,如肢体缺损、颅面缺损、脏器缺损及脊柱侧凸等.
胎儿与粗糙的绒毛膜摩擦或胎儿吞下羊膜带,使胎儿头面部与羊膜粘连,造成颅骨部分缺损、脑膨出,脑膨出的部位为非正中部位.
羊膜与腹壁粘连,可引起腹壁缺损及腹裂,这种情况除了腹壁缺陷和器官外翻,还常常出现脊柱畸形,包括脊柱后凸、前凸、侧凸和明显的成角畸形,脊柱严重受累时,可发生脊柱截断畸形.
羊膜缠绕胎肢体、手指或足趾,可发生各种肢体畸形,肢体畸形可以单独存在或多个指(趾)或肢体的某一部分.
图1 脑膜膨出
图2 腹裂