本站原创特发性血小板减少性紫癜 ( ITP ) 是儿童时期最常见的出血性疾病【1】, 文献报道儿童ITP占儿童出血性疾病的 25%左右,其发病率约 4/10万～5.3/ 10万. 儿童ITP 通常是一种良性自限性疾病,急性者占80%,其中约 60%的患儿在 4-6周内恢复. 但重症病例病情发展快,伴严重出血,甚至引起死亡.为了提高对重症病例的认识,现将我院于 2008年1月～2010年12月收住的小儿重症TIP 15 例报告如下：
1.资料与方法
1.1 对象：15例中男性 9 例,女性 6例,年龄2岁-6岁.发病前患呼吸道感染7例,疫苗接种3例,均符合文献【2】诊断标准.重症病例的诊断依据为血小板(PLT)＜25X109/L,见广泛出血,外伤性出血不止,并可危及生命 （包括颅内出血）.
1.2 临床表现：15例均有广泛皮肤瘀点、瘀斑,5例鼻腔大量出血；4例呕血、便血；2例血尿；1例头部外伤处出血不止.
1.3 实验室检查：外周血白细胞计数增高 （≥10.0X 109/L）11例,正常4例,血红蛋白 90-100 g/L
PLT ＜20X107/L 9 例,＜10X109/L 6例,CRP 正常,肝功和肾功均在正常范围,颅脑CT无异常发现.7例骨髓穿刺检查表现巨核细胞数正常或增多,其中原幼型巨核细胞增多,产生血小板的巨核细胞减少,提示巨核细胞成熟障碍.
1.4治疗与转归：全部病例均给予注射用丙种球蛋白(IVIG )和糖皮质激素(GC) 治疗的一线药物.
IVIG剂量为 1 g/ kg.d, 用1-2 d. 甲泼尼龙剂量为 20 mg/kg.d 连用 3 天,继之泼尼松 1mg/ kg.d 分次口服,在 1个月内减停. 同时应用大剂量维生素C和止血药物. 6例输注血小板悬液.血小板上升时间 24 h- 48 h,均在1周内达到正常水平,出血症状日渐减轻,住院 10-14天均好转出院.随诊 3个月,4例复发,其余正常.
2. 讨论：
ITP 的发病机理与自身免疫因素有关,导致血小板在单核巨噬细胞系统被破坏,引起血小板减少.凡临床上表现皮肤粘膜出血,结合外周血常规提示白细胞计数与分类及血红蛋白都在正常范围,仅有血小板计数减低, ITP 的临床诊断即可成立.基于医疗安全,不必常规进行骨髓检查,尤其重症病例. 轻症病例可选择单用 GC 常规剂量治疗,重症病例应选择IVIG+GC 治疗方案.其优点在于联合用药对升高 PLT 有协同作用,使PLT上升更快,稳定时间长,避免单用IVIG的病情反复【3】；有利于机体抵抗力的提高,避免单用GC 对T .B 淋巴细胞产生抑制作用和可能导致的机体免疫功能低下.