本站原创doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2010.13.184
病历资料
患者,女,47岁,以间断腹胀半年,加重伴排气不畅1周为主述入院.入院查体:神清,略呈痛苦面容,下腹稍膨隆,压痛明显,叩诊鼓音,遂以300ml温肥皂水灌肠,患者排出较多气体,但仍觉腹胀.再次查体,脐部可触及新生儿头颅大小肿物,边界较清,质硬,横向活动度差,纵向活动度较好.下腹部CT扫描见脐部腹腔内20cm×25cm大小呈椭圆型实性肿物,CT值95HU.考虑为腹膜后肿物火肠系膜肿物.
择期于全麻下行剖腹探查术.术中见横结肠中部对肠系膜缘脂肪垂上一20cm×25cm×20cm实性肿物,界清,质脆.探查肝脏及腹腔其他处未见任何异常.遂完整切除此肿物,切开之,切面鱼肉样,灰红色,中间少许坏死.
术后病理:见大量梭型细胞及少量上皮样细胞,免疫组化:CD117阳性.至此本病诊断为胃肠道间质瘤(GISTs).
讨 论
GISTss是起源于消化道或腹部,KIT(CD117)表达阳性的,富于梭形上皮形或多星星细胞的间叶源性肿瘤[1].
GISTs可以发生于腹腔和胃肠道任何地方,绝大部分发生于胃肠道:胃50%～70%,小肠25%～30%,直肠10%,食管结肠均少于5%.发现于腹腔的GISTs中大部分是原发于胃肠道的GISTs转移而来,只有少量是原发于腹腔特别是网膜,肠系膜和腹膜后的GISTs.它的症状依赖于肿瘤的大小和位置,通常无特异性.胃肠道出血是常见症状.
本例肿瘤位于结肠并且是其对肠系膜缘的肠脂肪垂上,是非常罕见的.而且由于瘤体较大导致患者站立时横结肠在重力牵扯下呈角,平卧位时肿瘤直接压迫结肠,使肠道不通,导致患者以腹胀为主述症状,而非出血等常见症状.
治疗:手术是原发无转移GISTs的主要和标准治疗方法.文献报道平均有48%～89%的GISTs能够完整切除原发灶,达到治愈标准,本例患者术后1年暂未见复发.GISTs是低度恶性肿瘤,很少发生淋巴结转移,因此完整切除肿瘤即可,但但仍有一定复发率.复发患者一般仍能再手术切除,但再手术能否延长患者生存时间是一个需要探讨的问题.GISTs对常规放化疗均不敏感,对于进展期GISTs,甲磺酸伊马替尼显示了良好的治疗效果,但对应用此药进行手术的辅助治疗,能否降低复发率,延长术后无瘤生存,仍在进行大规模临床试验.