本站原创关 键 词胆管 丛状 神经纤维瘤
病历资料
患者,男,41岁,因“右上腹疼痛反复发作2个月”在外院经彩超诊断“胆囊息肉、胆囊炎”行“胆囊切除术”.术后出现黄疸1个月余来我院就诊.无畏寒、发热、腹痛.既往有外伤性精神障碍病史1年.体检：皮肤巩膜轻度黄染,右上腹轻压痛,肝脾肋下未扪及.辅助检查：TB 43.7mol/L,DB 35μmol/L,ALT 87U/L,AST 63U/L,γGT 434U/L,P100U/L.乙肝三系及甲、丙肝抗体检查阴性.AFP及CEA检查阴性.经彩超提示“胆总管上段异常回声,肝内胆管扩张”.CT示：“胆囊术后,肝内胆管扩张”.核磁共振胆胰管成像提示：“胆囊切除术后,胆总管与胆囊管交接处局限性狭窄”.术前诊断：胆总管狭窄.治疗：行剖腹探查,术中扪及肝总管与胆囊管交界处有约1mm×0.8mm大小肿块,其内有黑色丝线线头多根,其中1根长约6cm,继续分离显露肝门的肝总管及左右胆管,切开狭窄处予胆道探子探查未发现近端狭窄,远端未扪及结石,术中诊断考虑“胆管肿瘤”行切除狭窄胆总管,胆总管远端封闭,近端肝总管空肠Roux-en-y吻合及胆管支撑管引流术.手术恢复顺利.手术切除病灶胆管大体：胆总管上段长1.7cm,周经1.5cm,可见2个灰白色结节,直径分别为0.6cm及0.5cm.镜检：胆管被覆上皮无异型,壁内见多枚结节状肿物,瘤细胞长梭形,胞质淡红染,核呈波浪状,病历诊断结果：胆总管丛状神经纤维瘤.术后恢复顺利,随访5年CT；彩超胆道无异常发现.
讨 论
丛状神经纤维瘤是周围神经及其末梢的瘤样病变［1］,表现为周围神经的变性、肿胀、增生,是神经纤维瘤的一种特殊类型.神经纤维瘤的分布和位置深浅变化很大,头颈部及浅表软组织者常见,但大而深者,恶变的可能性大,文献报道的胆管神经纤维瘤有胆管扩张或梗阻性黄疸的临床表现,均为手术病理检查明确,但胆管丛状神经纤维瘤报道极少.本例表现为胆管吻合术后黄疸,术前影像学检查提示胆管扩张,经手术探查发现胆管狭窄段有残留的黑色丝线及灰白色结节,最终由病理确诊.丛状神经纤维瘤的病因尚不明确,本病的病因可能与前次手术中可能出血误扎有关.因我们术中发现较多的线头,所以认为在胆道手术中应尽量避免出血,以减少过多的丝线缝合；同时胆道吻合尽可能采用可吸收线吻合；如需放置内支撑管应选用合适的口径.这有助于预防吻合口不同组织间的反应性增生及线头的刺激,减少丛状神经纤维瘤的发病机会.胆管丛状神经纤维瘤比较罕见,术中病理学检查是必要的,手术完整切除是惟一有效的治疗手段,恶变者手术后极易复发.