本站原创河北读者郑秋芳来信问：小侄女现在9个月,6个月时发现身上有些“小红点”,去儿童专科医院看,被确诊为“急慢性血小板减少性紫癜”,在医院治疗了一个多月,血小板升上去后出院了,当时医生开了药,并要求2周复查一次,但后来复查的结果血小板一次比一次低,半个月前已经低于正常值,医院要求住院治疗或继续吃药.虽然家里条件比较困难,但孩子的妈妈并没放弃治疗,想请专家告知有关这种病的相关信息.另外,长期用激素治疗会对孩子的发育有哪些影响?
上海交通大学医学院附属儿童医院血液科副主任医师陆正华回答：
血小板减少性紫癜,是一种出血性疾病,主要表现为皮肤及脏器的出血性倾向以及血小板显著减少,可分为原发性和继发性两种.其中原发性者,其发病原因不明确,可能与自身免疫、病毒感染、及血管因素等有关,是由于血液中抗血小板抗体增加,进而影响到血小板的生成,同时加速了血小板的破坏,从而造成血小板的数量明显减少；继发性者,则有明确病因,例如接触苯、铅、砷、金制剂及X线、放射性核素,或使用某些抗肿瘤药物等.
临床上分为急性和慢性两种,主要在时间上区分,半年以内发生症状的为急性,其中80％的患者会在不超过2个月的治疗以后,减药至停药,血小板达到正常标准,约有20%的患者将会发展为慢性.儿童发病多为10岁以下儿童,性别上无差异.发病多在冬、春季节,发病前常有病毒感染史,以上、下呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘等病毒感染居多；感染与紫癜出现的潜伏期多在1～3周内.
针对血小板减少前驱感染的病原及其病情的严重程度,使用一些针对性的抗病原的抗生素或再加激素,大剂量丙种球蛋白等免疫抑制治疗,可以控制血小板的破坏,提升外周血的血小板数量,这是常用而有效的治疗方法,且大多数患者在逐渐减量激素至停药后,完全康复.
根据您来信所提供的情况,孩子的状况是在应用激素治疗减量的过程中血小板数量也在减少,提示孩子的疾病治疗对药物有依赖,在较大剂量药物应用时血小板可升高维持正常数量,而在药物减量后就无法维持正常的血小板数量.有一定比例的患者会在药物低剂量时复发,这可能与患者发病时的病因及自身体质等因素有关.
在治疗期间,需要特别注意以下2点：
1．避免任何感染的发生.小宝宝免疫系统仍在发育中,容易发生感冒、发热、腹泻等状况,父母注意不要带小宝宝去人多的地方,根据健康的9个月大宝宝的营养和喂养要求进行喂养,由于治疗中使用的激素会造成宝宝有发胖、低钙、骨质变松等情况,需要补充一些钙粉和鱼肝油制剂.
而对于2～3岁的患儿,医生会建议治疗阶段在家休养,降低在幼儿园群体生活中受到感染的可能性.
2．暂时不进行预防接种.接种疫苗是为了增强抵抗力,也是对宝宝免疫力的一种刺激与考验.在治疗期间,所用药物降低了机体的免疫能力.因此,接种疫苗可能会对疫苗抗原没反应,或者有些减毒疫苗接种后出现反应较大的情况.在使用药物控制血小板减少期间,注射一些疫苗可能会加重原有疾病.我们知道,一般健康的宝宝也可能在疫苗接种后发烧,而在治疗血小板减少时使用的一些免疫制剂是降低针对血小板的相关免疫球蛋白的,使血小板破坏减少,促进血小板升高的,因此在治疗阶段机体的免疫能力是降低的,对疫苗也就不像健康儿童那样发生应有的免疫反应.
所以,治疗期间请暂缓进行预防接种,一般在药物治疗停药1～3个月后,再接种疫苗,效果更好.
血小板减少性紫癜的患者,其中80%患者能在一个疗程中恢复,但也有20%的患儿会反复发作,这就需要进一步检查诊治.针对此疾病的治疗方案有很多,但都要根据每个患儿的情况来制定,比如会作一些相关的检查：骨穿刺,了解孩子的造血小板功能是否良好；血小板抗体检查；排查体内有否病毒、细菌等存在.建议您可以带孩子去有血液专科的医院进行诊治.