本站原创【中图分类号】R541 【文献标识码】A 【文章编号】1004-7484（2013）04-0556-02
病例：患者,女,65岁,因胸闷、心悸、气短2年,活动后加重1月余来院就诊,查体：体温 36.7℃,脉搏 103次/分,血压 130/80mmHg,平时较同龄人耐力差,除心前区听诊有舒张期及收缩期杂音外,无其他明显阳性体征,X线诊断为心影增大,临床诊断为风湿性心脏病.
讨论：心肌致密化不全（nonpaction of ventricular myocardium, NVM）是以心室内异常粗大的肌小梁和交错的深隐窝为特征的一种与基因相关的罕见的先天性遗传性心肌病,可单独存在（isolated nonpaction of ventricular myocardium, INVM）,亦可与其他先天性心脏病变同时存在[1].NVM最常累及左室,亦可同时累及右室,单纯累及右室者罕见,Oechslin 等[2]通过超声检查的特有声像图表现与尸检结果对比后认为： 室壁大多呈现两层,内层较厚,由非致密化心肌组成,外层较薄,由致密化心肌组成,二者之比>2.
NVM的声像图表现具有特征性,超声心动图能清晰显示心内结构和血流的特征性异常表现及其并存的心脏畸形,而且对人体没有伤害[3],因此超声心动图现已成为诊断心肌致密化不全的一种至关重要的无创性检查方法.