本站原创[中图分类号]11737.33 [文献标识码]B [文章编号]1672-4208(2009)11-0078-02
1.临床资料
患者女性,60岁.因绝经10余年,不规则流血4月余人我院,查体见宫颈后唇2×2×1cm赘生物,呈灰红色,切除送病检.全身皮肤黏膜未发现黑痣糜烂破溃,其余部位未见占位性病变.标本经10％中性固定,石蜡包埋切片,常规HE染色.免疫组织化学采用S―P法,抗体均选用福州迈新公司的单克隆抗体.眼观：灰红碎组织一堆,体积2×2×1.5cm.镜检：肿瘤表面鳞状上皮缺失,肿瘤细胞梭形和多角形,弥漫性浸润,部分胞浆稀少似转化淋巴细胞,胞浆内无色素颗粒,细胞核异型性明显,染色质粗糙,可见核仁,核分裂多见.间质稀少,血管丰富,散在炎细胞浸润.免疫表型肿瘤细胞HMB45、S-100、VIM均呈弥漫阳性,A、PCK、HCK、LCK、LCA均阴性.病理诊断：宫颈原发性恶性黑色素瘤(无色素性).
2.讨论
恶性黑色素瘤简称恶黑是一种来源于上皮基底层黑色素细胞的一种恶性肿瘤.恶黑93％发生在皮肤,5.2％发生在眼睛,0.4％发生在口鼻.女性生殖道恶黑占全身恶黑的3％,其中主要位于外阴部,其次是,而发生在宫颈的恶性黑色素瘤则很少见,国内仅有散在病例报道.
原发性宫颈恶性黑色素瘤临床上极为少见,诊断时必须先排除转移的可能才能确定为原发,是一种恶性程度高,预后极差的肿瘤.肿瘤来源于宫颈上皮内的黑色素细胞或宫颈间质,通常由交界痣恶变而来,也可以一开始即为恶性.肿物可呈结节状、蕈状、菜花状,也可有溃疡形成.肿物颜色多呈黑褐色、杂色、灰红或灰白色.瘤细胞的组织学形态与其他部位一样,可呈上皮样、梭形、小痣细胞、气球样细胞等,其中以上皮样与梭形瘤细胞为主的恶性黑色素瘤最为多见.前者多呈巢状、条索状、腺泡状或弥散排列,后者则往往呈束状分布,或两者混合存在,呈似癌又似肉瘤的双向分化表现.少数恶性黑色素瘤的瘤组织中黑色素非常稀少,甚至缺如.这样,更多造成诊断上的困难,本例肿瘤细胞内就未找到黑色素颗粒.
鉴别诊断：对少色素或无色素性恶性黑色素瘤的诊断较为困难.在作出病理诊断时要与癌(鳞癌、腺癌、未分化癌)、肉瘤、癌肉瘤、淋巴瘤和绒癌鉴别,除了观察HE切片外,常借免疫组化染色方法协助确诊,HMB45、Melan―A(MART―1)、tyrosinase阳性有较高的特异性,S-100蛋白、tyrosinase、vimen―tin则敏感性高,NSE对诊断也有帮助.常用的有黑色素颗粒染色(Fontana染色)、Melan―A(MART―1)、S－100白与HMB45检测阳性,CK检测阴性,才能确诊.宫颈恶黑还要与宫颈蓝痣相鉴别：后者肉眼观察呈扁平状略高于黏膜,从蓝色到黑色,边界不清,宫颈后唇多见,直径一般小于4mm,镜下细胞呈梭形或多角形,在宫颈黏膜的表层间质内,排列规则,瘤细胞未侵入表皮内,表皮与真皮交界处细胞无增生活跃.诊断明确后及时手术治疗是本病的首选治疗方案,化疗是恶性黑色素瘤重要的辅助性治疗手段,众多化疗药物中最为有效的是氮烯咪胺,它是唯一被美国FDA批准作为治疗恶黑的化疗药物,其治疗恶黑的有效率约20％,有效持续时间多在半年之内,现在治疗恶黑多采用联合化疗,DTIC+顺铂,DTIC+卡氮介、长春新硷,二联或三联方案,但总的说化疗对恶黑不够敏感.恶黑辅助治疗最有前途的是免疫治疗,早在70年代就有报道在恶黑病灶内注射卡介苗,使部分患者病灶消退,但也有报道疗效不佳,特别是近几年的随机性对照研究将卡介苗用于高危患者并未见能明显改善生存率,故应用减少,近年来有报道应用高剂量干扰素(IFN-a-2b)作为辅助治疗高危恶黑使生存期明显延长.