肺母细胞瘤1例

【关 键 词 】 肺母细胞瘤

1.病例资料

男,20岁,咳嗽1月余,加重伴咯血一次,鲜红色.无发热,一般状态可,无明显消瘦,神经系统未发现阳性体征.右下肺叩诊实音,呼吸音低.胸部示右下肺肿块.实验室检查无异常.

CT：右肺下叶外基底段见一椭圆形软组织密度肿块,边缘光滑、无明显分叶,内可见两个小裂隙样低密度影,CT值15Hu.纵隔、肺门未见肿大淋巴结.诊断：右肺肿瘤,肺肉瘤可能性大.

手术所见：右肺下叶外基底段肿块约7cm×5.7cm×4.5cm,椭圆形,无包膜.切面灰白色,质稍硬,有坏死.

病理：镜下肿瘤组织由腺管样结构的上皮成分和肉瘤样间质结构组织混合而成,类似胚胎肺组织,坏死、出血明显.诊断：肺母细胞瘤.

2.讨 论

肺母细胞瘤为肺内原发的恶性肿瘤,罕见,约占肺内原发肿瘤的0.25%-0.5%,发病年龄从2个月到77岁,男女比例约为3：1,生长迅速,年龄越大,预后越差.

肺母细胞瘤由肺内未分化型多能性中胚层细胞演变而来.病理上具有纤维肉瘤或肌源性肉瘤样结构、胚胎肺组织等多样表现[1].肿瘤呈实质性,无包膜,有出血、坏死,可突破周围肺组织.临床表现为气促、咳嗽、血痰、胸痛等,儿童表现与成人相似[2].影像学表现因发病部位不同而呈多样性.发生在大气管时,沿管壁侵润性生长,体层可在管腔内显示软组织密度肿块,可有阻塞性肺炎,肺不张等继发性变化.发生在肺内多位于肺外周部,圆形或椭圆形,单发多见,1.5cm-15cm以上不等,呈边缘光滑、界限清楚、密度均匀（有出血、坏死时密度可不均匀）的软组织密度肿块,可有分叶,但无毛刺[1].可多发,大小不一,最大病灶可达6cm[3].

本例术前考虑为肺肉瘤,主要原因：肿块直径较大且内见两个小裂隙样低密度影（多为出血、坏死）,应多考虑恶性肿瘤[4],但临床症状又较轻,不符合肺癌的一般特性.故考虑到可能为少见的肺内恶性肿瘤,但肺母细胞瘤属罕见病,影像上无明确特点,故术前正确诊断困难.最终确诊需依赖病理检查.